在线专家简介：邹耀红，无锡第一人民医院风湿科主任，副教授，副主任医师，中华医学会江苏分会风湿病专业委员会委员，发表中华级、省级论文10多篇，参编专著2本，风湿免疫专题风湿论坛版主。
咨询主题：混合结缔组织病
网友提问：“混合结缔组织病”如何治疗？
邹耀红回复：混合结缔组织病（MCTD）的病人，在临床上，往往同时有多种症状，如肿胀指，有雷诺现象，手指尖有血管炎的表现，可有肌肉疼痛、关节肿痛，吃东西时有梗噎感，还可有肺、心甚至肾脏损害的表现，类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎，但不能明确诊断为其中任何一种疾病，同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体，这种病人常被诊为混合性结缔组织病。MCTD的病人，有些分病人，混合性结缔组织病表现为—种独立的疾病，对糖皮质激素反应较好，预后较好。有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮，而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现。因此，有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病。混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物。总的说来，糖皮质激素对本病关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者，常常病情较重。
咨询主题：红斑狼疮与遗传
网友提问：您好！今年我二十一岁，妈妈四十六岁，她曾在三十四岁左右的时候被确诊为雷诺氏现象、红斑狼疮，经过多年的悉心治疗，于2000年左右基本康复。我们有血缘关系的亲戚家族都没有一个患过此病，想必是后天性的。从小我和哥哥的身体都不太好，尤其是我小时候经常有些感冒之类的病，一病就几个月，十岁以后身体才逐渐好转，可我和哥哥每到冬天就和妈妈一样都比常人要怕冷些，其它就没有别的异样。我想请问一下这种会遗传给下一代吗？一般男孩和女孩哪个遗传的可能性大些？如果有遗传性的话会在多少岁发病？可以预防吗？
邹耀红回复：与遗传因素有关，但不是遗传病。风湿性疾病是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌肉、肌腱、韧带等的疾病。越来越多的资料表明，遗传因素与风湿病的关系极为密切。早在1889年就有人指出，风湿病常可在同一家系成员中发病。此后也有人发现家族性发病比率较高。父母有风湿病的儿童，其发病率高于双亲无风湿病的儿童。有关单卵双胞胎的研究认为，其中一个患风湿病，则另一个有20%的可能亦将发病。因此在对风湿病患者做了大量的研究之后，有的学者认为风湿病的易感性与常染色体的隐性基因有关，但并未得到其他学者的进一步证实。另一项对40对双卵双胞胎的研究，只有2对有风湿病的相同病史。人类白细胞抗原系统(HLA)，抗原在第6号染色体短臂上受基因支配。有人对风湿病患者进行了 HLA检查，证明HLA-BW35与风湿病的易感性有关。芬兰人的风湿病患者HLA-BW35占多数，而英国人的风湿病患者HLA-BW15占少数。因此，风湿病与HLA型的关系可能还和种族有关。类风湿性关节炎患者具有HLADRβ1*0405等位基因者较较一般人群为高；系统性红斑狼疮患者中C1q、C2、C4基因的缺失较一般人群高，说明有易感基因存在。易感基因不仅增强易感性同时影响疾病的严重程度。因此，认为风湿病的发病与遗传有密切的关系，或者说基因遗传是风湿病发病的易感因素，但尚缺乏足够的证据证明风湿病是一种遗传病。随着人类遗传密码的解译，分子生物学的发展，遗传与风湿病发病的关系会被人类认识的越来越清楚，基因治疗也会成为现实的。
咨询主题：系统性血管炎
网友提问：请问系统性血管炎的病因，临床表现以及诊断指标？
邹耀红回复：系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病，包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等。症状比较复杂，往往会有血沉快、发热、系统损害等症状，需要有经验的专业医生来诊断。
咨询主题：干燥综合征如何用激素
网友提问：我年龄31岁，在供电局计量工作，女，2001年4月在江苏省中医院确诊为干燥综合征，2001年10月在省中医院住院治疗20多天。住院过程中血浆置换3次，用激素，CTX，胸腺肽，丹参，清开灵，鱼腥藻等药物，疗效不显著。2002年5月开始看一老中医，近一年来，疗效还算不错，牙鈾质不再脱落，体力较有进步。但最近感觉手关节痛，身体很乏力。但医院检查：尿常规正常;血红蛋白118,红细胞计数4.64,白细胞6.00,血小板141,血常规正常;生化检验报告:总胆红素5.0,直接胆红素1.1,总蛋白95.3,白蛋白43.0,球蛋白52.3,白球比0.8,谷丙转氨酶65.8,谷草转氨酶52.3,谷酰转肽酶13.2,碱性磷酸酶68.1,葡萄糖4.54,钾4.97,钠144.3,氯111.6,钙2.31,镁0.49,磷1.46。我现在担心肝功能不正常是不是中药引起，去年10份检查是正常。激素已经一年半没吃了，我最近想用帕夫林加激素，该怎样用，什么时候开始减量请教授告诉我。我这种病怎样维持最好。
邹耀红回复：干燥综合征的治疗，如何使用激素是一个较难的问题。可依据以下几点：1、器官的损害程度；2、疾病的活动程度。你的情况，可以使用中/小剂量的激素，同时用免疫抑制剂（如MTX/AZA/CTX）+帕夫林。肝功能损害，要考虑是否合并自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化/SS的肝损害，可进一步检查，治疗可用帕夫林+优思福。