病例标题：先心病干下型室间隔缺损的介入治疗
术者姓名：于波
助手姓名： 孙勇，侯静波，李述峰，陈延军，李天发，赵德超，张丽丽。
所在医院：哈尔滨医科大学附属第二临床医学院心内一科
EMAIL：ssunyyong@126.com ssunyyong1@126.com
电 话：0451-86851257 0451-86605180
手术情况
一般情况：27岁，女患，体检时发现心脏杂音2个月入院。查体：双肺呼吸音清晰，未闻及罗音。心率：80次/分，律齐，心界不大，胸骨左缘3、4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。
心脏彩超：心脏各腔室大小正常，室间隔高位于肺动脉瓣下有一小缺损，大小约3mm。
即往病史：健康。
术前血管造影情况（可将术前血管造影静态图片粘贴到此处）
文字描述
左心室造影；常规投照体位即左前斜600、头200不能充分暴露缺损位置，在右前斜450下行左心室造影，可见于肺动脉瓣下、室间隔高位有一小缺损，造影剂通过缺损自左心室向右心室分流，缺损大小约为3mm。
图片
图1：右前斜450下行左心室造影，清晰显示缺损位置。
手术过程（可将手术过程静态图片粘贴到此处）
文字描述：患者在1﹪利多卡因局部浸润麻醉下，穿刺左侧股动脉、右侧股静脉。经动脉插入6F猪尾巴导管至左心室，行左心室造影，结果同上。经股动脉插入5F右冠脉造影导管至左心室，在右前斜450投照体位下，操纵导管头端勾住室间隔缺损左室侧，继续向右室侧缓慢推送导管，沿导管送入面条导丝至右心室，然后达肺动脉，与此同时由股静脉途径来的圈套钢丝套牢导丝头端，自股静脉拉出，建立股静脉-右室-室间隔缺损-左室-股动脉的钢丝轨道，沿股静脉送入5F长鞘，适当加力使之缓慢通过缺损处到达左心室侧，由于干下型室间隔缺损位置较高、而且靠前，故长鞘通过右心室经过缺损处到达左心室时，长鞘头端扭曲近似于S形。在左心室侧右冠造影导管引导下，使长鞘的头端指向心尖方向。然后撤出轨道钢丝和扩张管，将螺纹相接的腰部直径为4mm的PDA封堵器与递送钢丝装入长鞘，缓慢前推通过S形长鞘头端到达右心室，在透视指导下，打开封堵器的裙状结构，轻轻回拉，使之与室间隔的左室面贴靠，回拉感觉有阻力，然后固定递送钢丝回撤鞘管，于右室侧释放封堵器的腰部，通过超声心动图证实封堵器位置确切，未影响到肺动脉瓣及其他瓣膜的关闭，10分钟后再次行左心室造影示无残余分流，心脏听诊杂音完全消失，释放封堵器，封堵成功。
图片
图2：建立动静脉轨道
图3：封堵缺损
术后结果/结论（可将术后静态图片粘贴到此处）
文字描述：释放封堵器后再次左心室造影，显示封堵器位置正常，心室水平分流消失，半月瓣未受影响。
图片
图4：释放封堵器后再次左心室造影，心室水平分流消失。
手术器械
6F猪尾巴导管；5F右冠管；面条导丝；网篮；5F传输鞘；4mm PDA封堵器。
讨论
先天性心脏病室间隔缺损(Ventricular septal defect VSD)是先心病中较常见的类型，分为膜周部、肌部及干下型三大类。目前，应用介入方法治疗室间隔缺损在国内外已广为开展，但主要为膜周部及少数肌部室间隔缺损。由于干下型室间隔缺损解剖位置特殊，介入治疗难度较大，一直列为介入治疗的禁区，国外Ziyad M.Hijazi于2002年最先报道成功封堵1例干下型室间隔缺损，但出现轻微主动脉瓣关闭不全。国内尚无应用介入方法成功进行封堵的报道，我科于2003年9月至2004年6月共对3例干下型室间隔缺损患者成功地进行了封堵治疗，此前2例应用室间隔缺损封堵器封堵成功，本例应用PDA封堵器封堵成功。3例干下型室间隔缺损成功封堵的结果表明，尽管干下型室间隔缺损位置特殊，位置较高而且靠前，通过缺损处的钢丝轨道成S形，输送鞘管及封堵器通过困难，但干下型室间隔缺损的介入治疗仍然是可行的。我们的体会如下：（1）投照体位的选择：对于干下型室间隔缺损，常规投照体位即左前斜600、头200不能充分暴露缺损位置，需在右前斜450下行左心室造影，才能充分暴露缺损位置、确定缺损与瓣膜的关系。（2）与肺动脉瓣的距离：缺损与肺动脉瓣需要有一定的距离即只有Ⅱ型干下型室间隔缺损方能进行介入治疗，而对于缺损上缘为肺动脉瓣的Ⅰ型干下型室间隔缺损不适合介入治疗，以免引起肺动脉瓣的关闭不全。（3）输送长鞘的选择：由于鞘管经过缺损后头端近似于S形，鞘管头端扭曲程度很大，很容易打折及弹回右心室，故应选择支撑力及弹性均适宜的鞘管。（4）封堵器的选择：现有膜部室间隔封堵器左室盘上缘为0.5mm，下缘为5mm，右室盘上下缘均为3mm，连接两盘的腰部长度为3～4mm，封堵干下型室间隔缺损存在一定的难度，此前封堵1例曾出现封堵器右室盘变形即是证明，建议厂家在现有膜部室间隔缺损封堵器基础上生产出专门用于封堵干下型室间隔缺损的封堵器，以便于更有效地封堵干下型室间隔缺损。前2例应用膜周部室间隔缺损封堵器封堵成功，本例选用PDA封堵器封堵成功，表明室间隔缺损封堵器封堵不是封堵室缺的唯一选择。选用PDA封堵器的理由是缺损孔径较小但很长，孔径仅为3mm，通过缺损的分流量小，左心室压力高，放置PDA封堵器后不会脱落。3例患者术中及术后随访未出现并发症，说明应用介入方法治疗干下型室间隔缺损是安全、有效、可行的。干下型室间隔缺损的成功封堵，突破了以往先心病室间隔缺损介入治疗的禁区，拓展了室间隔缺损的介入治疗适应证，社会效益前景远大。
(1|1|101)